ΠΙΣΩ
Παραμόρφωση MADELUNG: Επιτυχής επέμβαση στην Κλινική
Τεύχος 9
Παραμόρφωση MADELUNG: Επιτυχής επέμβαση στην Κλινική
Δημοσθένης Αρτ. Αλασεϊρλής
Ορθοπαιδικός ΧειρουργόςΜετεκπαιδευθείς εις Pittsburgh - ΗΠΑ σε Αθλητικές Κακώσεις-Αρθροσκοπική Χειρουργική -Επανορθωτική Αρθρώσεων

Η παραμόρφωση Madelung αποτελεί μια συγγενή ανωμαλία της πηχεοκαρπικής. Οφείλεται σε μια διαταραχή της αύξησης κατά την οποία παρουσιάζεται καθυστέρηση της ανάπτυξης στο παλαμιαίο και ωλένιο τμήμα της επίφυσης της κερκίδας. Η ανωμαλία αυτή αναφέρεται διεθνώς να παρουσιάζεται με συχνότητα 1 ανά 100.000-1.000.000 γεννήσεις, αν και ο γράφων πιστεύει ότι η συχνότητα αυτή είναι μεγαλύτερη. Συνήθως παρουσιάζει κληρονομικά χαρακτηριστικά (κληρονομείται με τον αυτοσωματικό επικρατούντα χαρακτήρα), αν και μπορεί να παρουσιασθεί ως μεμονωμένο περιστατικό χωρίς οικογενειακό ιστορικό. Παρουσιάζεται συχνότερα σε κορίτσια, ενώ συχνά προσβάλλονται και οι δυο πηχεοκαρπικές. Περιγράφηκε για πρώτη φορά συστηματικά από τον V. Madelung το 1878, προς τιμήν του οποίου φέρει το όνομά του, στο άρθρο του " Die spontane Subluxation der Hand nach vorne", και στην εικόνα 1 παραθέτουμε το ιστορικής αξίας σκίτσο του στο συγκεκριμένο άρθρο.

Εικόνα 1



Το πρόβλημα υφίσταται από τη γέννηση του ασθενούς, ωστόσο δύσκολα γίνεται αντιληπτό πριν από την ηλικία των 8 ετών στα κορίτσια και των 10 ετών στα αγόρια. Ο λόγος είναι ότι χρειάζονται αρκετά χρόνια ώστε η αύξηση του φυσιολογικού τμήματος σε συνδυασμό με την ανεπαρκή και διαταραγμένη αύξηση του προσβεβλημένου τμήματος της επίφυσης της κερκίδας να οδηγήσουν σε εμφανή διαταραχή. Στην τυπική μορφή της παραμόρφωσης, το περιφερικό τμήμα της κερκίδας αρχίζει να κλίνει με παλαμιαία και ωλένια κατεύθυνση, ενώ το περιφερικό τμήμα της ωλένης συνεχίζει να αναπτύσσεται φυσιολογικά σε ευθεία κατεύθυνση. Το τελικό αποτέλεσμα είναι ότι η κερκίδα και η ωλένη βρίσκονται πλέον σε διαφορετικά επίπεδα, με την κερκίδα να έχει αποκτήσει μικρότερο μήκος από το φυσιολογικό και την ωλένη να είναι και να φαίνεται μακρύτερη.

Αυτή ακριβώς η διαταραχή οδηγεί και στην κλινική εκδήλωση της παραμόρφωσης, με μια ορατή μεγάλη προβολή του οστού της ωλένης στη ραχιαία και ωλένια πλευρά του καρπού, που προκαλεί και τη δικαιολογημένη ανησυχία στους νεαρούς ασθενείς και κυρίως στο οικογενειακό περιβάλλον. Έχει περιγραφεί και η ανάστροφη μορφή της παραμόρφωσης Madelung, με το κυρτό της κερκίδας να βρίσκεται παλαμιαία και αντίστροφα κλινικά χαρακτηριστικά, η οποία αποτελεί ακόμη πιο σπάνια οντότητα.

Το εύρος κίνησης στην τυπική μορφή της παραμόρφωσης Madelung επηρεάζεται συνήθως σημαντικά, με τη μεγαλύτερη δυσκολία να παρουσιάζεται στη ραχιαία κάμψη και την ωλένια απόκλιση του καρπού. Στις περισσότερες περιπτώσεις μάλιστα, παρουσιάζεται μια κεντρική μετανάστευση του κεντρικού στίχου του καρπού, με το μηνοειδές να "βυθίζεται" μεταξύ της κερκίδας και της ωλένης, μια κατάσταση που μπορεί να περιορίζει σημαντικά τον πρηνισμό και ιδιαίτερα τον υπτιασμό του αντιβραχίου.

H διάγνωση της παραμόρφωσης βασίζεται στα κλινικά χαρακτηριστικά που περιγράφηκαν και στην ακτινολογική εικόνα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, όπου όμως πάντοτε η βλάβη είναι μονόπλευρη, δεν υπάρχει πραγματική παραμόρφωση Madelung, αλλά η διαταραχή είναι αποτέλεσμα τραύματος, άσηπτης ή μικροβιακής φλεγμονής, ενώ παλαιότερα αποτελούσε εκδήλωση της ραχίτιδας. Μεγαλύτερη προσοχή και από την ίδια την παραμόρφωση, απαιτείται στη διερεύνηση τυχόν παθολογικών καταστάσεων που μπορεί να συνοδεύουν τέτοια περιστατικά, όπως το σύνδρομο Leri-Weill, το σύνδρομο Turner, η γοναδική δυσγενεσία, το σύνδρομο πολλαπλών εξοστώσεων, η πολλαπλή επιφυσιακή δυσπλασία, η εγχονδρωμάτωση (Ollier disease). Στις περιπτώσεις αυτές, η παραμόρφωση Madelung αποτελεί "την κορυφή του παγόβουνου", ενώ ο ιατρός θα βοηθήσει πολύ περισσότερο τον ασθενή αν ανακαλύψει το παθολογικό υπόστρωμα και κατευθύνει σωστά τον ασθενή.

Όταν η παραμόρφωση δεν είναι μεγάλου βαθμού, η άρθρωση παραμένει συνήθως ασυμπτωματική. Ακόμη και σε μεγαλύτερες παραμορφώσεις δεν προκαλούνται σημαντικά ενοχλήματα και ο ασθενής είναι σε θέση να συμμετέχει σε ανταγωνιστικού επιπέδου αθλητικές δραστηριότητες, καθώς και σε πράξεις που απαιτούν μια ανώδυνη και ευκίνητη πηχεοκαρπική. Γνωστό παράδειγμα τέτοιων ασθενών είναι ο καλλιτέχνης Jimmy Hendrix (Εικόνες 2,3) .

Εικόνα 2 Εικόνα 3


Σε ορισμένες όμως περιπτώσεις μέτριας και σοβαρής παραμόρφωσης, αναπτύσσεται σταδιακά πόνος στην πηχεοκαρπική. Αρχικά ο πόνος δεν είναι σοβαρός και υποχωρεί με την ξεκούραση. Με την πρόοδο όμως της παραμόρφωσης, ο πρώτος στίχος του καρπού προσκρούει στην ωλένη και ο πόνος αυξάνεται. Καθώς μάλιστα σταδιακά ο καρπός μεταναστεύει παλαμιαία σε σχέση με το αντιβράχιο, μπορεί να προκληθούν συμπτώματα από πίεση του μέσου νεύρου και των τενόντων των καμπτήρων μυών των δακτύλων. Η αυξανόμενη μάλιστα αστάθεια της άρθρωσης, μπορεί να οδηγήσει σε επιπλέον αδυναμία του καρπού.

Η πλειονότητα των ασθενών έχει βρεθεί ότι ανταποκρίνεται πολύ καλά σε συντηρητική θεραπεία: φυσιοθεραπεία, ασκήσεις ενδυνάμωσης και περιστασιακή χρήση νάρθηκα για ανακούφιση από τα συμπτώματα. Η χειρουργική θεραπεία συνιστάται σε περιστατικά όπου τα συμπτώματα επιδεινώνονται είτε μετά από συντηρητική θεραπεία ή ακόμη και μετά από χειρουργική θεραπεία η οποία δεν απέδωσε τα αναμενόμενα. Το θέμα της εμφάνισης του καρπού, παρά το ότι αποτελεί συχνά το κύριο μέλημα του ασθενή και του περιβάλλοντός του, δε θα πρέπει να αποτελεί από μόνο του ένδειξη κοσμητικής χειρουργικής αντιμετώπισης, καθώς μια τέτοια μορφή επέμβασης θα μπορούσε να οδηγήσει σε εντονότερα συμπτώματα από αυτά που υπήρχαν προεγχειρητικά.
Ισχυρή ένδειξη χειρουργικής αντιμετώπισης παρουσίασε και το περιστατικό της Κλινικής μας, μια μαθήτρια 17 ετών, με τυπική μορφή της παραμόρφωσης Madelung στην ΑΠ πηχεοκαρπική. H ασθενής είχε ήδη αντιμετωπισθεί προ έτους με τμηματική αφαίρεση της στυλοειδούς απόφυσης της ωλένης, χωρίς όμως αποτέλεσμα, με σταδιακή αύξηση του πόνου και λοιπών ενοχλημάτων της. Υπήρχε σημαντικός περιορισμός στη ραχιαία έκταση του καρπού, περιορισμός στις κινήσεις πρηνισμού - υπτιασμού, και ελαττωμένη δύναμη στην κάμψη - έκταση των δακτύλων. Την ίδια παραμόρφωση παρουσίαζε και στον άλλο καρπό, η οποία όμως ήταν λιγότερο έντονη και δεν ενοχλούσε την ασθενή (Εικόνες 4, 5, 6).

Εικόνα 4 Εικόνα 5

Εικόνα 6


Ο προεγχειρητικός έλεγχος κατέδειξε τα τυπικά χαρακτηριστικά της παραμόρφωσης, με σημαντική παλαμιαία γωνίωση της κερκίδας, αναστολή της αύξησης του ωλένιου τμήματος της επίφυσης της κερκίδας με αποτέλεσμα την ωλένια κλίση αυτής, ενώ η στυλοειδής απόφυση της ωλένης έχει αυξηθεί σε ευθεία κατεύθυνση, προβάλλοντας σημαντικά ραχιαία. Φαίνεται το τμήμα της στυλοειδούς απόφυσης της ωλένης που είχε αφαιρεθεί κατά την προηγούμενη επέμβαση. Στην ωλένια πλευρά της μετάφυσης της κερκίδας, διαπιστώνεται η ύπαρξη μιας μικρής οστικής άκανθας, που αναπαριστά την ισχυρή τάση των παλαμιαίων συνδεσμικών προσφύσεων της περιοχής. Ακτινογραφικά διαπιστώθηκε η σκελετική ωρίμανση της ασθενούς. Δυο σημαντικά ερωτήματα που προέκυψαν προεγχειρητικά ήταν η αναγκαιότητα διπλής οστεοτομίας της κερκίδας λόγω της έναρξης της παλαμιαίας κλίσης αρκετά κεντρικά, καθώς και η αναγκαιότητα επέμβασης τενόδεσης στον καρπό, λόγω της αυξημένης σκαφομηνοειδούς γωνίας, πιθανώς ενδεικτική σκαφομηνοειδούς αστάθειας στον καρπό (Εικόνες 7,8).

Εικόνα 7 Εικόνα 8


Η χειρουργική επέμβαση συνίστατο στα εξής βήματα: ραχιαία - ωλένια προσπέλαση της περιφερικής επίφυσης της ωλένης, διάνοιξη του περιοστέου, αφαίρεση των περιφερικών 2 cm της ωλένης. Τενόδεση με διοστική τοποθέτηση διά της ωλένης και συρραφή στο κύριο σώμα του, χρησιμοποιώντας τον ωλένιο εκτείνοντα τον καρπό. Συρραφή του περιοστέου (επέμβαση Darrach). Παλαμιαία - κερκιδική προσπέλαση (Henry) του περιφερικού τριτημορίου της κερκίδας, χειρουργική χαλάρωση του κερκιδομηνοειδούς - κερκιδοπυραμοειδούς συνδέσμου, εκτέλεση διορθωτικής ανοικτής οστεοτομίας σε τρία επίπεδα, με τοποθέτηση ως αυτομοσχεύματος του αφαιρεθέντος τμήματος της ωλένης. Συγκράτηση της οστεοτομίας και του μοσχεύματος με τοποθέτηση στην πρόσθια επιφάνεια της κερκίδας μεταλλικής πλάκας και 5 βιδών. Δεν χρειάσθηκε να γίνει διπλή οστεοτομία της κερκίδας, ούτε τενόδεση με διόρθωση της σκαφομηνοειδούς, καθώς η διόρθωση της πηχεοκαρπικής ήταν άριστη διεγχειρητικά και κρίθηκε ότι οι επιπλέον αυτές επεμβάσεις περισσότερο θα αύξαναν τις πιθανότητες μετεγχειρητικών ανεπιθύμητων καταστάσεων και λιγότερο θα βοηθούσαν την ασθενή (Εικόνες 9,10).

Εικόνα 9 Εικόνα 10



Εικόνα 11 Εικόνα 12


Το άμεσο μετεγχειρητικό αποτέλεσμα φαίνεται στις εικόνες 13-14 .

Εικόνα 13 Εικόνα 14


Μετά τη χειρουργική επέμβαση, τοποθετείται ένας βραχιονοπηχεοκαρπικός νάρθηκας ακινητοποίησης για 6 εβδομάδες. Η ασθενής επέστρεψε στο σπίτι της μετά από 2 ημέρες. Ασκήσεις ενδυνάμωσης των εκτεινόντων και καμπτήρων των δακτύλων αρχίζουν αμέσως, ενώ από την 3η εβδομάδα αρχίζουν ασκήσεις του αγκώνα.

Η παραμόρφωση Madelung αποτελεί μια σπάνια οντότητα, η οποία είναι καλύτερα να μην αντιμετωπίζεται χειρουργικά παρά μόνον αν υπάρχουν ενδείξεις. Στην περίπτωση αυτή αποτελεί μια απαιτητική επέμβαση, στην οποία σταθμίζονται όλοι οι παράγοντες της πηχεοκαρπικής.

ΔΙΑΒΑΣΤΕ ΤΟ ΤΕΛΕΥΤΑΙΟ ΜΑΣ ΤΕΥΧΟΣ