ΠΙΣΩ
Η σημασία της ακριβούς ταξινόμησης του είδους της επιληψίας
Τεύχος 14
Η σημασία της ακριβούς ταξινόμησης του είδους της επιληψίας
Κυριάκος Γαργάνης
Νευρολόγος Υπεύθυνος Μονάδας Επιληψίας και Καταγραφής Κρίσεων
Κλινική «ΑΓΙΟΣ ΛΟΥΚΑΣ» Ελληνικό Ινστιτούτο Νευροεπιστημών, Θεσσαλονίκη

Με τις «Σελίδες Νευροεπιστημών», το Νευρολογικό και Νευροχειρουργικό Τμήμα της Κλινικής «ΑΓΙΟΣ ΛΟΥΚΑΣ» και το Ελληνικό Ινστιτούτο Νευροεπιστημών εγκαινιάζουν μια πιο συστηματική συνεργασία ενημερωτικού χαρακτήρα, για σχετικά θέματα, με το περιοδικό της Κλινικής.

Μεταξύ όλων των ηλικιακών ομάδων, στη παιδική ηλικία και γεροντική ηλικία, η συχνότητα της επιληψίας είναι σχετικά αυξημένη. Η μεγάλη βέβαια πλειοψηφία των επιληψιών με έναρξη στη παιδική ηλικία εξελίσσονται πολύ καλά και ο έλεγχος των κρίσεων με την αγωγή είναι εξαιρετικός, σε πολλές δε περιπτώσεις επέρχεται παρατεταμένη ύφεση και μπορεί να διακοπούν και τα αντιεπιληπτικά φάρμακα. Αυτές οι τελευταίες, «Καλοήθεις Επιληψίες της Παιδικής Ηλικίας» χαρακτηρίζονται από μια οικογενειακή προδιάθεση (υπάρχουν και άλλα άτομα στην ίδια οικογένεια με ιστορικό επιληψίας) και φυσιολογική ψυχοκινητική και νευρολογική ανάπτυξη και εξέλιξη του παιδιού. Οι απεικονιστικές εξετάσεις (MRI εγκεφάλου) είναι φυσιολογικές και η ανταπόκριση στη φαρμακευτική αγωγή γρήγορη και επιτυχής. Σε αυτή τη φάση το καθήκον του κλινικού επιληπτολόγου είναι να διαγνώσει το είδος της επιληψίας από την οποία πάσχει το παιδί, να τεκμηριώσει ότι πρόκειται για μια «Καλοήθους» εξέλιξης και πρόγνωσης κατάσταση και να καθησυχάσει το, συνήθως αναστατωμένο, οικογενειακό περιβάλλον. Δεν είναι υπερβολή να ισχυρισθεί κανείς, ότι τα καθαρά ιατρικά προβλήματα που αντιμετωπίζει ο κλινικός είναι πολύ λιγότερα και απλούστερα, σε σχέση με τα προβλήματα που δημιουργούνται από το άγχος και το πανικό της οικογένειας, και τη συνακόλουθη υιοθέτηση εσφαλμένων συμπεριφορών, όπως η καλλιέργεια μιας ιδιαίτερα προστατευτικής, και πρακτικά περιοριστικής για την αυτονομία και το αίσθημα αυτοπεποίθησης του παιδιού ατμόσφαιρας, η τάση απόκρυψης του προβλήματος από τον περίγυρο και το σχολείο, με συνέπεια των περιορισμό των δραστηριοτήτων του παιδιού και της ίδιας της οικογένειας, και πολλά ακόμη που το περιορισμένης έκτασης σημείωμά μας δεν επιτρέπει να αναφέρουμε.

Σε σημαντικό βέβαια βαθμό οι φόβοι μας πηγάζουν από τις ελλιπείς μας γνώσεις, έως πριν από λίγες δεκαετίες, σε σχέση με το πως συμπεριφέρονται οι παιδικές επιληψίες, και από την αδυναμία μας, σε αρκετές περιπτώσεις, ξεκαθαρίσουμε τον ιδιαίτερο τύπο επιληψίας από τον οποίο πάσχει το κάθε παιδί, ώστε να προβλέψουμε τη μελλοντική της εξέλιξη. Τα τελευταία ωστόσο χρόνια έχουν γίνει σημαντικές πρόοδοι σε ότι αφορά την ταξινόμηση των επιληψιών σε «Συνδρομικές Κατηγορίες», βάσει των οποίων μπορούμε να προβλέψουμε, εντός κάποιων πλαισίων, την μελλοντική συμπεριφορά της επιληψίας στο κάθε παιδί, υπό την προϋπόθεση, ότι έχουμε επιτύχει να διαγνώσουμε σωστά το Επιληπτικό Σύνδρομο από το οποίο πάσχει. Η ακριβής διάγνωση του Επιληπτικού Συνδρόμου γίνεται από το συνδυασμό στοιχείων από το ιστορικό, την περιγραφή των κρίσεων, τη νευρολογική και νοητική κατάσταση του παιδιού, τη παρουσία ευρημάτων στο MRI, και το κυριότερο, από τη παρουσία συγκεκριμένων ΗΕΓραφικών ευρημάτων, που αποτελούν, τρόπον τινά, τη «Σφραγίδα» του συγκεκριμένου Επιληπτικού Συνδρόμου. Η Διεθνής Ένωση κατά της Επιληψίας (International League Against Epilepsy – ILAE) έχει προτείνει (και συνεχίζει να προτείνει και να τροποποιεί) συγκεκριμένα κλινικά, ΗΕΓραφικά και Απεικονιστικά κριτήρια, βάσει των οποίων είναι δυνατή η ταξινόμηση σε συγκεκριμένες Συνδρομικές Κατηγορίες, των περισσοτέρων ασθενών με επιληψία. Υπάρχουν οπωσδήποτε ατέλειες στη ταξινόμηση της ILAE, όπως είναι αναμενόμενο για κάθε Ταξινομικό Σύστημα που φιλοδοξεί να περιγράψει βιολογικά φαινόμενα, ωστόσο από την εφαρμογή της έχουν προκύψει σημαντικά πλεονεκτήματα που αφορούν κυρίως τη συμφωνία μεταξύ των επιληπτολόγων ως προς το είδος της Επιληψίας που περιγράφουν σε κάθε περίπτωση και την συνακόλουθη ομογενοποίηση μεγάλων ομάδων αρρώστων, με κοινό επιληπτικό σύνδρομο, και τις πληροφορίες που προκύπτουν από την παρακολούθησή τους. Έτσι γνωρίζουμε ότι κάποια Επιληπτικά Σύνδρομα, όπως π.χ. η Ιδιοπαθής Εστιακή Επιληψία με Κεντροβρεγματικές Αιχμές (Ρολάνδειος), η Ιδιοπαθής Εστιακή Επιληψία με Ινιακές Αιχμές (Ινιακή), και οι Αφαιρέσεις τη; Παιδικής Ηλικίας έχουν εξαιρετική πρόγνωση και στα περισσότερα παιδιά μπορούμε να διακόψουμε μετά από λίγα χρόνια τα αντιεπιληπτικά φάρμακα. Η λειτουργία οργανωμένων Μονάδων Επιληψίας και Μακρόχρονης Video-Ηλεκτροεγκεφαλογραφίας, έχει αναβαθμίσει ριζικά τον τρόπο με τον οποίο αναζητούμε και προσλαμβάνουμε τις Ηλεκτροεγκεφαλογραφικές πληροφορίες που μας είναι απαραίτητες για την ακριβή διάγνωση του Επιληπτικού Συνδρόμου: Για παράδειγμα, σε αρκετές περιπτώσεις τα ΗΞΓραφικά στοιχεία που θα μας διαφωτίσουν παράγονται σε ορισμένες μόνον φάσεις του ύπνου. Αν αρκεστούμε μόνον στα ΗΕΓ ρουτίνας, που καλύπτουν περί τα 20-30 min ΗΕΓ εγρήγορσης και πολύ σπάνια λίγα ακόμη min ελαφρού ύπνου, είναι πολύ πιθανό να μην καταγράψουμε τα απαραίτητα για τη διάγνωσή μας ειδικά ΗΕΓ στοιχεία. Αντίθετα, μια Μακροχρόνια (24ωρης διάρκειας τουλάχιστον) Video-ΗΕΓ καταγραφή, αυξάνει κατακόρυφα τις πιθανότητές μας να καταγράψουμε πολύτιμα ΗΕΓ ευρήματα.

Τονίζουμε για μια ακόμη φορά την καλή πρόγνωση των περισσότερων επιληψιών με έναρξη στη παιδική ηλικία. Και συνεχίζουμε με τις επιληψίες εκείνες που έχουν λιγότερο ικανοποιητική πρόγνωση, και στις οποίες οι κρίσεις συνεχίζονται παρά τη συστηματική χορήγηση πολλαπλών αντιεπιληπτικών φαρμάκων.

Οι «Φαρμακοανθεκτικές», λεγόμενες, Επιληψίες, αποτελούν περί το 10-15% των επιληψιών της παιδικής ηλικίας. Στο ιστορικό αυτών των παιδιών συχνά περιγράφεται κάποια βλάβη στον εγκέφαλο, η οποία είναι κατά κανόνα το γενεσιουργό αίτιο της επιληψίας, και η οποία είναι άλλοτε επίκτητη (όπως περιγεννητική υποξεία, σοβαρές κρανιεγκεφαλικές κακώσεις, μηνιγγίτιδα-εγκεφαλίτιδα) και άλλοτε συγγενείς (όπως κατασκευαστικές ανωμαλίες του εγκεφάλου, σαν τις Φλοιϊκές Δυσπλασίες, συγγενείς όγκοι του εγκεφάλου κ.λ.π.). Αρκετές φορές υπάρχουν νευρολογικές και αναπτυξιακές διαταραχές στα παιδιά αυτά (μαθησιακές δυσκολίες, εγκεφαλική παράλυση κ.λ.π.), και στο MRI εγκεφάλου συχνά απεικονίζεται η γενεσιουργός παθολογία.

Τα παιδιά με Φαρμακοανθεκτικές Επιληψίες υπήρξαν το αντικείμενο μιας πρόσφατης μελέτης από τη Μονάδα Επιληψίας και Καταγραφής Κρίσεων της Κλινικής «Άγιος Λουκάς», η οποία ανακοινώθηκε και βραβεύθηκε στο 2ο Πανελλήνιο Συνέδριο Επιληψίας, που διεξήχθη στη Θεσσαλονίκη, μεταξύ 10-12 Νοεμβρίου 2006. Η συγκεκριμένη μελέτη, με συγγραφείς τους νευρολόγους Κυριάκο Γαργάνη, Νίκο Καριπίδη και τον παιδονευρολόγο Αθανάσιο Ευαγγελίου, αφορούσε 50 παιδιά ηλικίας 2-15 ετών με Φαρμακοανθεκτική Επιληψία, τα οποία διερευνήθηκαν στη Μονάδα Επιληψίας της Κλινικής μεταξύ των ετών 2002-2006.

Τα 18 (36%) από αυτά τα παιδιά, έπασχαν από εστιακές επιληψίες, αποτόκους εγκεφαλικής βλάβης. Οι συνηθέστερες τέτοιες βλάβες ήταν πορεγκεφαλικές και γλοιωτικές περιοχές από περιγεννητική υποξεία, εστιακές φλοιϊκές δυσπλασίες και καλοήθεις όγκοι. Με τον κατάλληλο προεγχειρητικό έλεγχο, 5 από αυτά τα 18 παιδιά αποδείχθηκαν κατάλληλοι για χειρουργική επέμβαση υποψήφιοι, και ήδη τα 3 εξ’ αυτών έχουν χειρουργηθεί με ιδιαίτερα θετική έκβαση.

Τα περισσότερα βέβαια παιδιά με φαρμακοανθεκτική επιληψία δεν ήταν κατάλληλοι χειρουργικοί υποψήφιοι, είτε διότι στο MRI εγκεφάλου η υπεύθυνη παθολογία εμφανίζονταν αρκετά εκτεταμένη, με ασαφή όρια και μη-εξαιρέσιμη, είτε διότι δεν απεικονίζονταν κάποια σαφής αλλοίωση, είτε διότι οι κρίσεις είχαν γενικευμένη έναρξη, χωρίς κάποια σαφή αρχική εστία που να την πυροδοτεί. Αξίζει πάντως να σημειωθεί ότι από 8 αρρώστους που υποβλήθηκαν σε Κετογόνο Δίαιτα, ή, Εμφύτευση Διεγέρτη του Πνευμονογαστρικού Νεύρου, οι 5 είχαν μια θετική ανταπόκριση, ενώ από τους αρρώστους στους οποίους υπήρχαν περιθώρια επιπλέον φαρμακευτικών δοκιμών, παρά το ότι με τα συμβατικά κριτήρια «φαρμακοανθεκτικότητας» ήταν «φαρμακοανθεκτικοί», το 20% εμφάνισαν παρατεταμένη ύφεση με νέες τέτοιες δοκιμές.

Τα συμπεράσματά μας ήταν ότι παρόλο που η ομάδα των παιδιών με φαρμακοανθεκτικές επιληψίες είναι αρκετά ετερογενής ως προς την αιτιολογία και το είδος των κρίσεων, και οπωσδήποτε περιλαμβάνει τις πιο προβληματικές και δύσκολες μορφές επιληψίας, υπάρχουν ωστόσο σημαντικά περιθώρια βελτίωσης, με μη-φαρμακευτικές μεθόδους, αλλά και με την κατά το δυνατόν αξιοποίηση των όποιων διαθέσιμων φαρμακευτικών επιλογών.

ΔΙΑΒΑΣΤΕ ΤΟ ΤΕΛΕΥΤΑΙΟ ΜΑΣ ΤΕΥΧΟΣ